Отёк Квинке (ангионевротический отёк)

Ангиоотёк (ангионевротический отёк, ангиоэдема) — это глубокий отёк слизистой оболочки или соединительной ткани^1,2. Развитие отёка связано с временным повышением проницаемости мелких кровеносных сосудов (капилляров, венул)³.

Впервые симптомы ангиоотёка были описаны в 1882 году немецким терапевтом Генрихом Квинке, который ввел термин «ангионевротический отёк». Генрих Квинке был первым автором, который рассматривал ангиоотёк как отдельную болезнь³.

По сути, ангионевротический отек представляет собой острую аллергическую реакцию, которая помимо кожных проявлений может спровоцировать опасные для жизни состояния⁴.

Одна из частых причин патологии — прием лекарственных препаратов (особенно ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента)¹.

Также развитие отёка может быть связано с индивидуальными особенностями специфической структуры — ингибитора С1-эстеразы (наследственной или приобретенной формой его недостаточности)¹. Как правило, в этом случае появление ангионевротического отёка связано с тремя факторами^1,5:

• чрезмерной физической нагрузкой;
• перенесенной травмой (уколом, длительным сдавлением, ушибом);
• стоматологическими манипуляциями.

К другим триггерам ангиоотёка относят^1,5,6:

• температурное воздействие;
• продукты питания;
• хирургическое вмешательство;
• острые инфекции;
• сопутствующие заболевания;
• физиологические изменения в женском организме (менструация, беременность, период кормления грудью);
• психические стрессы;
• прием препаратов (заместительная гормональная терапия, прием контрацептивов).

Специалисты выделяют несколько разновидностей ангионевротического отёка⁶:

• ангиоотек как разновидность крапивницы;
• наследственный ангионевротический отёк (отек Квинке);
• приобретенный ангионевротический отёк, связанный с дефицитом ингибитора С1-эстеразы;
• приобретенный ангиоотёк, связанный с приемом препаратов — ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента (АПФ).

Все перечисленные состояния имеют общие симптомы, а также свои особенности течения.

Ангионевротический отёк выглядит как ограниченный отёк кожи или слизистых оболочек. Для патологии характерно острое, быстрое развитие².

Отек глубокий, склонный к относительно быстрому разрешению⁶. Часто поражение кожи может возникнуть ночью, а обнаруживается только утром⁶.

Ангиоотек обычно безболезненный, сопровождается чувством распирания, иногда болезненностью⁷. Как правило, отёк симметричный, при наследственном ангиоотёке отёк часто асимметричный². Он занимает глубокие отделы кожи или подкожно-жировой клетчатки. Кожный покров над отеком не изменен, реже отмечаются экхимозы (кровоподтеки)⁶.

Могут поражаться следующие области^2,6:

• лицо (веки, губы);
• мочки ушных раковин;
• слизистая оболочка рта, языка, гортани, мягкого нёба;
• кисти рук;
• предплечья;
• стопы;
• лодыжки;
• наружные половые органы.

Ангионевротический отёк может сопровождаться крапивницей в 50% случаев^1,2. Крапивница (от лат. urtica — крапива) — группа заболеваний, характеризующихся развитием зудящей сыпи в виде волдырей, ангиоотека или того и другого вместе⁷. Согласно клиническим исследованиям, в России у каждого второго пациента с крапивницей регистрируется ангионевротический отек⁴.

Если отёк возникает в области желудочно-кишечного тракта (на слизистой оболочке), то развивающиеся симптомы могут имитировать отравление или острое хирургическое заболевание (острый живот)^2,5,6. Частые жалобы: сильные боли в животе, тошнота, рвота, жидкий стул⁵.

Если патология затрагивает слизистые мочеполовых органов, пациенты жалуются на боли при мочеиспускании, в тяжелых случаях — отмечается острая задержка мочи².

Если ангиоотек поражает дыхательные пути (в частности, гортань), он может быть опасен для жизни¹.

Отек гортани может проявляться рядом симптомов^2,7:

• охриплостью, осиплостью голоса (реже афонией — полной потерей голоса);
• одышкой;
• лающим кашлем;
• шумным дыханием;
• изменением окраски кожи (посинением, бледностью).

При отёке слизистой носа может быть чихание, затруднение носового дыхания⁷.

Если поражаются губы или язык, характерны проблемы с речью, а также резкое асимметричное увеличение размеров губ и языка (часто язык не помещается в ротовой полости)^5,7.

Также у пациентов могут быть «предвестники» ангионевротического отёка: колебания настроения, депрессия, чувство слабости, парестезии (например, ощущение покалывания или ползания мурашек), маргинальная эритема (сыпь розово-красного цвета)⁵.

К более редким клиническим симптомам ангиоотёка относятся⁵:

• сильные головные боли (появляются при отёке мозговых оболочек), характеризующиеся чувством сдавления головы, ощущением давления в области глаз, а также отсутствием реакции на действие болеутоляющих препаратов;
• ангиоотёк мышц, при котором возникают мышечные уплотнения;
• ангиоотёк суставов;
• ангионевротический отёк пищевода (боль и/или ощущение сдавления в области груди).

Длительность отёка может составлять более 24 часов¹. Иногда продолжительность клинических симптомов может быть до 72 часов⁷.

В зависимости от вида ангиоотёка клинические проявления могут несколько отличаться. Их описание представлено в таблице ниже⁶:

Опасные осложнения, угрожающие жизни человека⁴:

• анафилаксия с острой одышкой;
• анафилактический шок (самое тяжелое проявление анафилаксии);

Анафилаксию чаще всего провоцируют лекарственные и пищевые аллергены⁸. Женщины в сравнении с мужчинами имеют более высокий риск развития анафилаксии⁸.

При возникновении анафилаксии отмечаются изменения со стороны кожи и слизистых оболочек (самый частый клинический симптом, выявляется более чем у 90% пациентов)⁸:

• покраснение кожного покрова;
• зуд;
• ангиоотёк;
• кожные высыпания;
• сокращение мышц, поднимающих волосы (появление «гусиной кожи»);
• покраснение конъюнктивы глаз.

Также при анафилаксии могут появляться⁸:

• симптомы со стороны дыхательной системы (зуд в носу, заложенность носа, насморк, чихание, зуд в горле, чувство нехватки воздуха, проблемы с голосом, сухой кашель, повышенная частота дыхания, ощущение стеснения в грудной клетке, свистящие хрипы, посинение кожного покрова);
• симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта (жидкий стул, боль в животе, тошнота, рвота, нарушение глотания);
• сердечно-сосудистые проявления (боль в груди, учащение или урежение сердечных сокращений, нарушение ритма сердца);
• признаки со стороны центральной нервной системы (раздражительность, головная боль, головокружение, судороги);
• полисистемные проявления (сердцебиение, падение артериального давления, чувство слабости, непроизвольное мочеиспускание и дефекация).

Последние признаки анафилаксии характерны для анафилактического шока. Они развиваются, как правило, в течение первого часа после введения лекарственного препарата или контакта с другими аллергенами⁹. Чем раньше возникает системная аллергическая реакция, тем выше риск тяжелого течения⁹.

Частые симптомы анафилактического шока⁹:

• поражения кожи, слизистых оболочек, или кожи и слизистых оболочек одновременно (например, крапивница, зуд, ангиоотёк губ, языка);
• дыхательная недостаточность (одышка и пр.);
• падение артериального давления;
• недержание мочи.
• потеря сознания.

Кроме того, при распространении ангионевротического отека на зону лица и волосистой части головы в аллергический процесс могут включаться оболочки головного мозга. Это создает риск для развития менингита, появления судорог и других серьезных симптомов².

Диагноз ангионевротического отёка устанавливается на основании клинических симптомов, данных анамнеза заболевания (истории развития проявлений), а также результатов осмотра и лабораторного обследования¹⁰.

При сборе анамнеза собирают следующую информацию¹⁰:

• продолжительность симптомов по времени;
• связь с возможным триггером (травмой, приемом лекарственного препарата, стрессом и др.);
• данные семейного анамнеза (случаи ангионевротического отёка у родственников);
• наличие симптомов-предвестников;
• характер и локализация проявлений;
• реакция на предшествующее лечение (если оно проводилось);
• были ли признаки болезни в детском/молодом возрасте;
• наличие сопутствующих заболеваний (особенно крапивницы).

При осмотре пациента определяют характер отёка: оценивают окраску тканей, наличие зуда или сыпи, плотность кожного покрова (обычно ангиоотёк плотный)¹⁰.

При нарушении дыхания и глотания, проблем с голосом, страхе смерти проводится тщательный осмотр верхних дыхательных путей, оценка звучности голоса, а также возможности глотания¹⁰.

Рекомендуется исследование уровня ингибитора С1-эстеразы в крови для диагностики наследственного и приобретенного ангиооотека⁷.

При подозрении на отёк гортани могут провести ларингоскопию (аппаратную диагностику с помощью специального прибора — ларингоскопа)⁷.

При жалобах на боль в животе или другие кишечные проявления может быть назначена инструментальная диагностика: ультразвуковое исследование (УЗИ) или компьютерная томография (КТ) органов брюшной полости⁵.

В терапии ангионевротического отёка в основном используется 2 группы препаратов⁷:

• антигистаминные средства системного действия;
• глюкокортикостероидные препараты системного действия.

В случае развития отёка в зоне гортани может потребоваться экстренное медицинское вмешательство (интубация, трахеостомия)⁷.

Ангиоотёк - это серьезное состояние, которое требует не только лечения, но и грамотной профилактики. Профилактика ангионевротического отёка направлена на достижение долгой ремиссии (периода без симптомов заболевания), а также предупреждение обострений патологии⁷.

Профилактические меры включают в себя^5,10:

• устранение провоцирующих факторов (аллергенов, стресса, травмы и др.);
• при наследственном ангиоотёке — прием специальных лекарственных препаратов.
• при аллергическом ангиоотёке – прием антигистаминных препаратов и других медикаментов по рекомендациям специалиста.

При наследственном ангиоотёке рекомендуется краткосрочная профилактика перед хирургической операцией, стоматологической процедурой, инвазивными медицинскими исследованиями, (особенно в области дыхательных путей и верхних отделах пищеварительного тракта) для предотвращения развития ангионевротического отёка⁵.

Краткосрочная профилактика включает назначение⁵:

• икатибант (антагонист рецепторов брадикинина);
• ингибитора С1-эстеразы человека (внутривенно);
• при отсутствии ингибитора С1-эстеразы человека - введение свежезамороженной плазмы (внутривенно);

Важная профилактическая мера — устранение провоцирующих факторов ангиоотека (ингибиторов АПФ, стресса, пищевых триггеров и др.)⁷. Рекомендуется избегать